A neuropátia, amely a perifériás idegrendszer károsodásával járó kórképek összefoglaló neve, komoly kihívásokat jelent mind az érintettek, mind az orvosok számára. A diabétesz és az alkoholbetegség leggyakoribb idegrendszeri szövődménye a polineuropátia, amikor egyszerre több ideg érintett, és az említett betegségekben szenvedők 30–50%-ánálkialakul. Bár sokáig tünetmentesen zajlik, idővel súlyos panaszokat okozhat – a zsibbadástól kezdve a fájdalmon át egészen az életet veszélyeztető szövődményekig. Különösen fontos ezért, hogy felismerjük a betegség jeleit, és tisztában legyünk a lehetséges következményekkel.
A perifériás idegrendszer az agyon és a gerincvelőn kívül található idegszövetek összessége. Ide tartoznak az agyidegek (a szagló- és látóideg kivételével), a gerincvelői idegek, az ideggyökök, a plexusok, a perifériás idegek, valamint az enterális idegrendszer. Érző-, mozgató- és autonóm funkciók kivitelezéséért felelősek, ebből következően károsodásuk szenzoros (ideértve a neuropátiás fájdalmat is), motoros és vegetatív tünetekkel járhat (1).Ha egynél több ideg károsodott, polineuropátia áll fenn.Fontos megemlíteni, hogy a polineuropátia az esetek döntő többségében nem önálló betegség, hanem valamilyen anyagcsere-eredetű ok, például cukorbetegség vagy toxikus-metabolikus ártalom, mint a túlzott alkoholfogyasztás. Ezekben a betegségekben a polineuropátia gyakorisága 30–50% között mozog, ami hazánkban több százezer beteget érint.A polineuropátia tipikusan disztális, szimmetrikus axonális, hosszúságfüggő formában jelentkezik, azaz a tünetek jellemzően az adott ideg legtávolabbi szakaszával ellátott területeken, jellemzően a lábujjak talpi feszínén, a talpon kezdődnek. Kezdeti szakaszban zsibbadás dominál, ami általában évek alatt proximálisan, „zokniszerűen” progrediál. A későbbiekben neuropátiás fájdalom is kialakul a neuropátiás betegek legalább egyharmadában, ami már jelentősen rontja az életminőséget. A fő kockázatot polineuropátiában az autonóm rostok károsodása jelenti, amely növeli többek között a „diabéteszes láb” kialakulásának kockázatát, valamint olyan problémákhoz vezethet, mint az orthostaticus hipotónia, gastroparesis, egyéb gasztrointesztinális panaszok, sudomotor-diszfunkció, illetve detrusor hipotónia (vizeletretenció). Az ilyen esetekben kialakuló idegkárosodást hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátiának nevezzük, amelynek hátterében az axonális transzport működészavara állhat. A hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátiához kapcsolódó tünetek kialakulásának legvalószínűbb funkcionális anatómiai magyarázata az axonális transzport károsodása (2).
Amennyiben egy ideg érintett, mononeuropátiáról beszélünk.Ezek általában lokális kompresszió következtében alakulnak ki, közülük leggyakoribb a carpalis alagútszindróma, amely hazánkban is több százezer embert érint, és népbetegségnek tekinthető, tehát tüneteinek felismerése minden orvos számára alapvető elvárás. A többi kompressziós mononeuropátia – például acubitalis alagútszindróma,nervus peroneus paresis, tarsalis alagútszindróma, Guyon-alagútszindróma, „Saturday night palsy”(nervus radialis károsodás) – diagnosztizálása elektrofiziológiai vizsgálatokban jártas szakorvos feladata.
Ezenkívül léteznek más betegségekhez társuló polineuropátiák – például endokrin kórképekhez vagy szisztémás autoimmun betegségekhez kapcsolódó formák –, illetve önálló entitásoknak tekinthető autoimmun (dysimmun) neuropátiák,mint a Guillain–Barré-szindróma, a krónikus gyulladásos demielinizációs polineuropátia vagy az öröklődő neuropátiák (például a Charcot–Marie–Tooth-betegségcsoport),valamint a csak speciális technikákkal kimutatható vékonyrost-neuropátiák.
A hosszúságfüggő metabolikus axonális neuropátia jellegzetes tünetei, diagnosztikája
A hosszúságfüggő metabolikus axonális neuropátia diagnózisa elsősorban a klinikai tünetek felismerésén alapul, különösen akkor, ha a háttérben cukorbetegség vagy túlzott alkoholfogyasztás igazolt. A perifériás idegek károsodása– legyen az bármilyen eredetű –a kezdetifázisban leggyakrabban szenzoros tüneteket, jellemzően zsibbadástokoz. A hosszúságfüggő axonális metabolikus neuropátia is általában szenzoros tünetekkel jelentkezik, és jellemző a tünetek hosszúságfüggő (disztális) és szimmetrikus megjelenése: jellemzően először a talpon jelenik meg a zsibbadás, ami fokozatosan proximálisan terjedve zokniszerűvé, harisnyaszerűvé válik (későbbi években a kezeken is megjelenhet „kesztyűszerű” eloszlásban).Az anamnézis felvétele során, ha a beteg spontán nem is említi, mindig érdemes rákérdezni, hogy van-ezsibbadása (esetleg érzéskiesése, fájdalma) a betegnek. Ha panaszol fájdalmat(is), meg kell kérdezni, hogy provokálja-e azt valamilyen nem fájdalmas inger (példáultapintás, zokni-harisnya felhúzása, vízérintése stb.). Ha a nem fájdalmas inger fájdalmat provokál, akkor allodyniáról van szó, ami a neuropátiás fájdalom biztos jele.
A rövid, célzott neurológiai vizsgálat során fel kell mérni a felületes érzések – mint a fájdalom- és hőérzés – valamint a mélyérzések, például a vibráció- és helyzetérzékelés károsodásának eloszlását. A fájdalomérzést bőrsérülést nem okozó tárggyal (például fogpiszkálóval) vizsgáljuk, míg a hőérzést papírzsebkendőbe, papírtörlőbevagy alufóliába csomagolt jégkockával, illetve a fém hangvilla ágaival tesztelhetjük. A mélyérzések vizsgálatához kalibrált hangvillát alkalmazunk a vibrációérzés megítélésére, valamint értékeljük az ízületi helyzetérzést is. Hosszúságfüggő axonális metabolikus neuropátiában tájékozódó vizsgálattal néhány perc alatt megítélhető az izomerő is, például megkérhetjüka járóképes beteget, hogy álljon sarokra vagy lábujjhegyre, tegyen meg így néhány lépést,a széken ülő beteget megkérjük, hogy karok segítsége nélkül álljon fel, illetve megvizsgálhatjuk a kezek szorítóerejét.
Fontos, hogy a cukorbetegséghez társuló hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátia nemcsak érző- és mozgató-, hanem autonóm tüneteket is okozhat.Ezért a tájékozódó neurológiai vizsgálat mellett legalább egy rutin-EKG-vizsgálat elvégzése isjavasolt, hiszen a fiziológiás légzési aritmia hiánya korai jele lehet az autonóm neuropátiának. Az autonóm idegrendszer érintettsége hozzájárulhat szívritmuszavarok, „silent” miokardiális infarktusok kialakulásához, továbbá az autonóm neuropátia orthostaticus hipotóniát, gastroparesist, egyéb gasztrointesztinális panaszokat, sudomotor-diszfunkciót, detrusor hipotóniát (vizeletretenciót) okozhat. Fontos megemlíteni, hogy a szívet érintő autonóm neuropátia akár két-háromszorosára is növelheti a hirtelen szívhalál kockázatát. Diabétesz esetén vagy túlzott alkoholfogyasztás mellett kialakuló, típusos hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátiánál neurológiai konzílium kérése, ENG/EMG vizsgálat végzése rutinszerűen nem indokolt. A neurológiai konzíliumot indokló figyelmeztető klinikai tüneteket és jeleket az 1. táblázat foglalja össze.
|
Indikáció |
Példa |
|
Felgyorsult tüneti progresszió |
Bármely tüneti komponens hirtelen vagy gyors romlása |
|
Szokatlan tünetmegjelenés |
Aszimmetrikusan, esetleg proximálisan (néha akutan) megjelenő tünetek észlelésekor |
|
Mononeuropátiák megjelenése |
Különösen agyideg-neuropátiák esetén |
|
Vizeletürítési zavar |
Vizeletürítési probléma megjelenése vagy romlása |
|
Központi idegrendszeri lézió gyanúja polineuropátia mellett |
Intenciós tremor, Babinski-jel, internukleáris szemmozgászavar, határozott magassági határú érzészavar észlelése esetén |
Terápiás lehetőségek
A hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátia, ha cukorbetegségben alakul ki, a beteg életének végéig fennállhat. Ennek ellenére a diabétesz gondos, szakmai irányelveknek megfelelő kezelése alapvető fontosságú, továbbá kiegészítő terápiaként alkalmazható benfotiamin vagy alfa-liponsav is. A neuropátia autonóm komponenséhez köthető minden szervi károsodást (különösen akardiológiaiakat) szigorúan monitorozni, megfelelően kezelni kell. A gyógyszerek felírásakor figyelembe kell venni az autonóm károsodásból eredő kockázatokat, például az orthostatikus hipotóniát vérnyomáscsökkentők mellett, a hipotón hólyagot antikolinergikumok adása mellett. A túlzott alkoholfogyasztással magyarázható hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátia az alkohol elhagyása vagy a bevitt mennyiség drasztikus csökkenése utánmegfelelő táplálkozás, vitaminpótlás mellett jelentősen javul az esetek egy részében.
A hosszúságfüggő (metabolikus) axonális neuropátia sokszor neuropátiás fájdalmat is okoz, melynek kezelése jelentősen eltér a háziorvosi gyakorlatban előforduló egyéb (szomatikus) fájdalomszindrómáktól (példáulízületi fájdalom). A neuropátiás fájdalom lehet folyamatos vagy rohamokban jelentkező, általában égő, perzselő, szúró, nyilalló, hasogató, áramütésszerű fájdalomként írják le a betegek. Jellemző még az allodynia (nem fájdalmas inger, például finom érintés fájdalomként történő megélése), ami a neuropátiás fájdalom egyértelmű diagnosztikus jele. Kérdéses esetekben a neuropátiás fájdalom diagnosztizálását segíti az internetről szabadon letölthető, magyarul is validált DN4-kérdőív. A neuropátiás fájdalom kezelésében elsőként választható szerek a triciklikus antidepresszánsok (ezek alkalmazását mellékhatásaik korlátozzák, különösen idős, polimorbid betegek esetében), a pregabalin, a gabapentin, illetve a kettős hatású antidepresszánsok (duloxetin, venlafaxin). Az említett szerek hatásának kifejtődéséig tramadol is adható. Fontos megjegyezni, hogy az NSAID-ok nem hatékonyak a neuropátiás fájdalom csökkentésében.
Carpalis alagút-szindróma
A carpalis alagút-szindróma jellegzetes tünete az I–III. ujj (esetleg a IV. ujj radiális felének) zsibbadása, azonban előfordulhat, hogy a beteg mind az öt ujj zsibbadását panaszolja. Jellemző tünet az éjszaka felerősödő, kellemetlen, hasogató vagy égő fájdalom, amely gyakran a felkarba, sőt a vállba is kisugárzik; ezt nevezik brachialgia paraesthetica nocturnának. Prevalenciáját 3,8–4,3% közé teszik, ami idősebb (65 év feletti) nőknél magasabb, akár 5,8% is lehet (3). A klasszikus szemlélet szerint a domináns kéz érintettsége gyakoribb, és a fizikai megterhelés hajlamosító tényezőnek számít. A fizikai túlterhelés következtében fellépő ínhüvelygyulladás okozhatja ilyen esetekben az n. medianus kompresszióját, más esetekben az n. medianus kompresszióját okozó kötőszövet-szaporulat oka ismeretlen. Ritkán okozhat carpalisalagútszindrómát amiloidlerakódás, rheumatoid arthritis, hypothyreosis, acromegalia. Előfordul, hogy a carpalisalagútszindróma a terhesség során vagy szülés után lép fel. Ez a forma a szülés után általában spontán remittál.
Enyhe esetekben, amikor csak szenzoros tünetei vannak a betegnek,pihenés, nyugalomba helyezés (a csukló rögzítése)– esetleg a carpalis alagút szteroidos infiltrációja – mellett jó eséllyel tünetiremisszió várható (4). A fizioterápia hatásosságára vonatkozó adatok nem egyértelműek.Definitív motoros tünetek és/vagy a konzervatív kezelés kudarca esetén műtéti beavatkozás, a ligamentum carpi transversum átvágása jelentheti a végleges megoldást. Csak szenzoros tünetekben manifesztálódó, típusos esetekben ENG-vizsgálat nem feltétlenül indokolt, tekintettel arra is, hogy populációs vizsgálatok során kiderült, hogy az ENG félrevezető, egészséges alanyoknális „álpozitív” lehet (5,6).
Összefoglalás
A neuropátia a perifériás idegrendszer károsodásával járó kórkép, amely leggyakrabban cukorbetegséghez vagy túlzott alkoholfogyasztáshoz társul, és az érintettek harmadánál-felénél alakul ki. A hosszúságfüggő axonális forma jellegzetes érzészavarokkal, fájdalommal és autonóm tünetekkel jár, melyek az életminőséget súlyosan rontják, sőt életveszélyes szövődményekhez vezethetnek. A terápia célja a háttérbetegség optimális kezelése kiegészítő szerekkel és célzott fájdalomcsillapítással. A mononeuropátiák közül a leggyakoribb a carpalisalagútszindróma, mely enyhe esetekben konzervatív módon, súlyosabb formában műtéttel kezelhető. A korai felismerés és a következetes kezelés kulcsfontosságú a szövődmények megelőzésében.
IRODALOM